闭经是指年满16周岁、女性第二性征出现但月经从未来潮者,或年满14周岁仍无女性第二性征发育者。或是指正常月经发生后出现月经停止6个月以上,或根据自身月经周期计算停经3个月经周期以上者。
A.丘脑性闭经:临床表现1.内分泌功能障碍的表现根据病变情况可有一种或多种激素分泌失调,如:①肥胖性生殖无能营养不良症(Froehlich’s syndrome),除闭经外,尚有生殖器官及第二性症发育不全和典型的丘脑型脂肪分布,主要集中于躯干,大腿及肩臂,而膝肘以下并不肥胖。常见的致病因素是颅咽管瘤;②如有同时出现尿崩症、肢端肥大症或溢乳症等,提示病变在下丘脑。2.神经系统表现下丘脑病变可为局限性或弥漫性。如为局限性,可出现也可不出现下丘脑病变征象;如为弥漫性,往往缺乏定位性体征。下丘脑病变症状:①嗜睡或失眠;②多食、肥胖或顽固性厌食、消瘦;③发热或体温过低;④多汗或不出汗;⑤手足发绀;⑥括约肌功能障碍;⑦间脑性癫痫;⑧精神变态,喜怒无常(发作性哭、笑、精神不正常,性欲亢进等)。如同时有以上症状,提示病变在下丘脑。
B.垂体性闭经:症状多发展缓慢,视垂体损害程度而定,一般说来,功能损害超过50%始有症状。如产后发生本病,开始往往为产后几天乳汗分泌减少或停止,乳腺萎缩,月经紊乱,约数月或一年方出现其他腺体功能减退的症状。垂体功能减退,不仅影响促性腺激素分泌,同时也影响促甲状腺素及促肾上腺皮质激素的分泌,因此产生有关的一系列症状:①由于促性腺激素分泌不足,造成性腺功能减退,表现为产后乳房不胀、无乳汁分泌及性腺功能减退,如闭经、性欲减退或消失,乳房及生殖器官明显萎缩,丧失生育能力;毛发稀少,是常见的早期表现之一,病情较轻者仅有阴毛.腋毛稀疏,严重者则眉发.腋毛,阴毛脱落,但无绝经期妇女血管舒缩紊乱,如阵发性面部潮红等不适;②由于促甲状腺激素分泌不足,造成甲状腺功能减退,表现为消瘦,食欲不振,面色苍白,怕冷,乏力,皮肤干燥、细薄而萎缩,少汗或无汗;少数患者以粘液性水肿为突出表现,如浮肿、表情淡漠、反应迟钝,智力减退,有时有幻觉妄想、精神失常,甚至出现躁狂。心动过缓、低血压等;③由于促肾上腺皮质激素分泌不足造成肾上腺皮质功能减退,表现为:消瘦,乏力,食欲减退,恶心、呕吐,上腹痛,体重减轻,心音微弱,心率缓慢,低血压等。患者易发生低血糖,同时因机体抵抗力低下,易发生感染.休克及昏迷。
C.卵巢性闭经:1.先天性卵巢发育不全:有原发性闭经,偶见初潮延迟,月经稀发和月经过少。第二性征发育不全,如乳房,乳头均未发育,且有乳头外移。外生殖器呈女性幼稚型,无阴毛、腋毛或有少许阴毛。阴道短小,子宫未发育或发育不良,有时为双角子宫,卵巢呈索状纤维组织。身材矮小,一般不超过15.0厘米。骨质疏松,以及颈部皮肤松弛,以后渐成翼状如蹼状颈,肘关节外翻。此外,尚有主动脉狭窄,肾脏畸形如马蹄肾、肾积水等。感觉器官方面为近视,先天性白内障,先天性耳聋或重听,轻度智力障碍。2.抵抗性卵巢综合征:原发性闭经,正常女性体态,第二性征乳房及阴毛发育正常。3.卵巢早衰:继发性闭经。病史中可能有受放射、病毒、药物、自身免疫及其他因素影响,伴更年期综合征,如面部潮红、阵热、多汗、情绪波动等。另有自带减少,内、外生殖器及第二性征退化。
D.子宫性闭经:临床表现1.先天性无子宫、子宫发育不良、幼稚型子宫,都为原发性闭经;如卵巢功能正常,此类患者的外生殖器和第二性征发育良好。妇科检查可扪及偏小的子宫或只有残迹。子宫切除者,则有病史可查,妇科检查时盆腔空虚,无子宫扪及。2.子宫内膜遭受严重损坏 (1)物理性创伤 常见于粗暴的刮宫手术后,特别在流产(吸、刮宫)术后或产后。由于刮宫过深或吸宫负压过高或吸管带负压出入宫颈等,造成宫腔粘连或宫颈粘连,严重者形成瘢痕使官腔变形或缩小,表现为继发性闭经,常伴有周期性下腹胀痛或腰背痛。 确诊可通过探子宫颈、子宫腔及子宫碘油造影。(2)严重子宫内膜感染常见于流产或产后感染,但最常见的破坏性子宫内膜炎是由于结核菌感染所致。表现为原发性或继发性闭经,伴有结核史和低热等症状。 确诊可通过诊断性刮宫,取子宫内膜病理检查找结核病灶;如刮不出子宫内膜,可进一步作X线盆腔平片检查,有散在钙化点即可作诊断依据。或行子宫一输卵管碘油造影,子宫腔呈重度狭窄或畸形,边缘呈锯齿状,或呈盲腔。(3)神经反射性刺激如有哺乳过久史,使子富和子富内膜过度萎缩或消失所致。妇科检查子宫萎缩而软。
E.肾上腺性闭经:1.肾上腺皮质增生或肿瘤可产生大量雄激素。卵巢功能因受大量雄激素的抑制,使雌激素分泌减少,而发生闭经。临床表现:除出现闭经、性欲减退外,常出现显著男性化症状,如多毛、痤疮.音调粗而低沉、乳房萎缩、胸部及臀部脂肪减少、肌肉发达等。严重者身体外型类似男性,阴毛分布呈男性型,阴蒂也增大,外生殖器男性化,而内生殖器却为女性的卵巢和子宫。同时伴有肾上腺皮质亢进症状,如外表肥胖,多血质,而体力却日见虚弱,腰背 疼痛:并发高血.压时,可出现头晕、头痛;并发糖尿病时可出现多饮,多尿。少数患者 最早出现的症状除闭经外,尚有面部及下肢肿胀、乏力等。2.肾上腺皮质功能减退又称阿狄森氏病(Addison’s disease)此病较罕见。临床表现:除闭经外,尚有肾上腺皮质功能减退所致的症状,如疲乏、衰弱无 力、精神萎靡、食欲不振、体重减轻,酷似神经官能症。皮肤和粘膜色素沉着是本病的 特征之一,且常为早期症状,约90%有此现象。色素沉着以暴露部分、常受摩擦部分和 受压处及瘢痕处为著,如脸部色素常不均匀,呈块状、片状,前额部及眼周围常较深。 乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、痣、瘢痕、雀斑、指甲根部尤为显著,牙龈, 口唇、口腔粘膜等处色素加深。但如在非暴露皮肤色素也加深或色素沉着中间杂白斑,则更有诊断价值。晚期可有低血压、头晕、眼花、心脏浊音界缩小、恶心、呕吐。腹胀 腹痛、偶有腹泻。除疲乏、软弱外,常易于激动,或抑郁淡漠,或有违拗症思想不集中、失眠等,甚至失水、失钠、明显消瘦。毛发减少,且少光泽,第二性征无异常。当继发感染、创伤,手术、分娩或饮食失调而发生腹泻、失水、中断治疗(尤其是 皮质素),大量出汗、或过度劳累时,均可引致危象发作,表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、失水,终于循环衰竭,血压下降、甚至消失,脉搏细弱,心率加凉,精神失常,继而昏迷。
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