诊断
    凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。

　　鉴别诊断㈠结缔组织性疾病多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。

　　㈡先天性主动脉狭窄本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。

　　㈢动脉硬化性闭塞性本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。

　　㈣血栓闭塞性脉管炎绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。

　　㈤胸廓出口综合征由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。

　　治疗

　　一、治疗期治疗以非手术治疗为主。

　　1.皮质激素类药物可抑制炎症、改善症状，使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素，副作用小，症状控制理想。在使用皮质激素基础上，加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。

　　2.血管扩张药物在控制炎症发展基础上，还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量，对已狭窄的血管扩张作用微弱，甚至反而加重远端缺血，因素推出真正扩血管药物pentoxifylline（trental，已酮可可减），此药可提高红细胞的可变性，从而增加组织灌流功效，常用剂量为400mg，分3～4次，其临床疗效有待进一步观察。

　　3.降低血液粘滞度药物近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态，为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据，如加用活血化瘀的丹参，可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8～10支。每日1次，14天为一疗程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原，减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。

　　4.抗血小板聚集药物潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3，每日1次等药物有抑制血小板聚集作用，可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识，但用于本病尚不多见。

　　上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。

　　二、稳定期非手术治疗1、适应证：

　　①病变较轻无明显血液动力学变化；

　　②血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术；

　　③单纯上肢无脉症。

　　2、治疗的主要目的：

　　尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性，采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil（SQ14225甲巯丙脯酸）是一种血管紧张素转化酶抑制剂，可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ，降压效果尚满意，常用剂量为25～50mg，每日2～3次。

　　三、手术治疗管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。手术方式主要有：

　　1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修初术适应于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉应采用自体静脉片增补缝合，以扩大狭窄段动脉口径，防止术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连发硬，增生内膜层分界不清，手术剥除较为困难，故较少采用。

　　2.血管重建、旁路移植术本病病变广泛，后期病变血管全层破坏、僵硬，与周围广泛粘连，切除病变血管直接做血管移植术困难较大，疗效欠佳。采用血管重建、旁路移植术无须广泛分离粘连，手术操作作较简单，可保留已建立的侧支循环，疗效尚满意，是首选方法。

　　⑴锁骨下动脉-锁骨下动脉-颈动脉旁路术：

　　主要适用于左锁骨下动脉和左颈总动脉起始处狭窄和闭塞、无名动脉通畅者，以及无名动脉分叉处狭窄、闭塞使右锁骨下动和右颈总动脉血流发生严重障碍、左锁骨下动脉通畅者。

　　⑵锁骨下动脉-颈动脉旁路术：

　　主要适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部病变。对伴对“锁骨下动脉窃血现象”而同侧颈动脉或无名动脉通畅者，为使术中脑血流能充分氧合，一般采用低温气管插管全麻，降低脑细胞代谢率，增长脑血流阻断时脑细胞耐受缺血、缺氧的安全时限。

　　⑶锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉旁路术：

　　适用于无名动脉和左颈总动脉起始处狭窄阻塞、左锁骨下动脉通畅者。

　　⑷升主动脉-无名动脉（或颈动脉）-锁骨下动脉旁路术：

　　适用于升主动脉分支有多发病变者，如无名动脉和左锁骨下动脉起始部狭窄或两侧颈总动脉和锁骨下动脉均有病变者。

　　⑸移植材料可选用自体静脉、自体髂骨动脉、涤纶人造血管、多孔聚四氟乙烯膨体（PTFE）人造血管、真丝人造血管、真丝绦纶人造血管等。

　　⑹在血管重建中应注意：

　　①尽量保留原有侧支循环至为重要，术后造影证实移植失败中，若有较丰富的侧支循环，可以维持肾功能而长期存活；

　　②待批恰当的旁路移植材料：小血管旁路移植后早期是否通畅与移植燇的顺应性密切有关。一般小血管首选自体静脉移植，大、中动脉采用PTFE人造血管；

　　③精细的血管缝合技术：选用PTFE无创针线，但要防止吻合口因缝线过滑而收紧致吻合口狭窄。此外，旁路血管放置要适当，防止成角、扭曲及吻合口张力过大。这些都是保证手术成功的因素。

　　④合适的移植血管口径：移植血管口径与宿主动脉口径不匹配，是失败原因之一。⑤选择相对正常的宿主血管作吻合，减少术后血栓形成的机会。总之随着血管外科技术的迅速发展，对本病所致动脉狭窄采用血管重建术的早期疗效较为理想。

　　3.自体肾移植术适用于多发性在动脉炎肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变，无法进行肾动脉重建术者。

　　4.肾切除术包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常，一侧肾脏病变严重者。病肾切除除后可使血管迅速下降。

　　5.经皮管腔内血管成形术（PTA）

　　由于本病是全身大、中动脉的广泛性病变同时受累及多根动脉，呈慢性进行性改变，因此给手术治疗带来较多困难。自1978年Gruntzig报道用PTA扩张肾动脉获得成功后，给本病的治疗开辟了新途径。我国多发性大动脉炎较为常见，因此PTA是一种可行的方法。其治疗机理是病变动脉经带囊导管扩张后，动脉内膜断裂与血管深层分离，弹力纤维拉长、平滑肌细胞核呈螺旋形畸形，进一步导致内膜及中层破裂使动脉扩张。此后新内膜及疤痕形成使动脉愈合，产生类似动脉内膜剥脱术的效果。PTA主要用于短段主动脉狭窄和肾功能起始部狭窄患者，不需全身麻醉，住院时间短、费用少、可重复进行，不成功亦妨碍手术治疗。一般采用经皮穿途径，但对于双侧股动脉搏动减弱者，由于穿刺困难，加之带囊导管直径较粗，进出易损伤管壁组织，可切开暴露腹动脉，在直视下穿刺股动脉、插管，既安全又简便。当然PTA作为一种有创治疗也存在一定并发症，如穿刺部位血肿、假性动脉瘤、远端继发血栓形成、血管破裂等，术中应予重视。如能注意操作要点，此项技术仍属安全。本院开展的PTA治疗，80%患者效果满意，它不仅能扩张肾动脉尚能扩张腹主动脉。