概述
    IgA肾病（IgA nephropathy）是指肾小球系膜区以IgA 或IgA沉积为主的原发性肾小球病。 IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。1968年Berger首先描述本病，故又称Berger病。

　　流行病学
    在亚太地区 （ 中国、日本、东南亚和澳大利亚等 ） 和西欧地区 （ 法国、意大利、西班牙等 ） 该病分别占原发性肾小球病的 20%-40% 和 10%-30%.十年内约10%-20%IgA 肾病患者进入尿毒症，在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占 7% 和 20% .本病多见于男性，是女性的6倍。

　　病因和发病机制
    不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与 IgA 肾病发病机制相关。近年的研究证实IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高。肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA 均为IgA1，相似于血清型 IgA，提示为骨髓源性IgA此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1或与抗结构异常IgAl的自身抗体形成IgA1IC，进而沉积在肾小球球系膜区。IgA 肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞IgA1结合蛋白或体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

　　病变严重和新月体形成的IgA肾病，肾小球内可有较多淋巴细胞、单核-巨噬细胞浸润。IgA特异性T辅助细胞增加和T抑制细胞减少，导致B细胞IgA分泌增加。上述提示细胞免疫在 IgA 肾病发病机制中具有一定作用。

　　病理改变本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多，常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生，亦可呈弥漫增生（常有局灶节段性加重）。约20％病例可出现新月体，通常不超过30％肾小球。若新月体超过50％肾小球，则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下，可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物（主要是IgA1）。约60％～90％的病例伴C3和IgG沉积，但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主，有J链，无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物，分布于系膜区；若在上皮下或内皮下出现，则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解；肾小球基底膜“溶解”。

　　临床表现

　　可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染 （ 咽炎、扁桃体炎 ）， 其如消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后 （24~72 小时，偶可更短 ） 出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间发性 肉眼血尿。 IgA 肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占 60%-70%.肾病综合征可见于5％～20％的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。

　　约不到10％患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解。其中20％～25％则可能需要透析，多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占25％。起病时即有高血压约占10％，然在30岁以后起病者中显著增多；随病程延长，伴高血压者超过40％。

　　实验室及其他检查

　　一、尿常规尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿 （>3.5g/d）。

　　二、血清免疫学检查约50％患者血清IgA增高，但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少，主要见于有家族高发倾向病人中，但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高，虽然有助于与其他肾病鉴别，但其与本病活动无关，故并无诊断价值。10％～15％病人可有IgA循环免疫复合物增高，32％病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标，包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变，但均无诊断价值。50％病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。

　　三、肾功能可有不同程度的减退，主要表现为内生肌酐清除率降低，BUN、Scr缓慢增高。

　　诊断诊断标准如下：1、前驱感染发生后数小时至3天内出现血尿（肉眼血尿或镜下血尿）；2、伴或不伴蛋白尿者，应考虑IgA肾病的可能；3、肾活检是系膜增生性肾小球肾炎；4、免疫病理检查，在系膜区可见以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状沉积；5、能除外其他继发性IgA疾病。

　　鉴别诊断
    一、链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短 ， 病情反复，并结合实验室检查（ 如血 IgA、C3、ASO） 可资区别 .
    二、薄基底膜肾病常为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾免疫病理显示IgA 阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。

　　三、继发性 IgA 沉积为主的肾小球病
    （ 一 ） 过敏性紫癫肾炎肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。

　　（ 二 ） 慢性酒精性肝硬化50%-90% 的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别主要依据肝硬化存在。

　　治疗

　　IgA 肾病是肾免疫病理相同，但临床表现、 病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病 ， 其治疗则应根据不同的临床、病理综合给予合理治疗。

　　一、单纯性血尿或 （ 和 ） 轻度蛋 白 尿 （<lg/d ）

　　一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除，可减少肉眼血尿发生，降低血IgA水平，部分患者可减少尿蛋白。但手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行。此类患者一般预后较好，肾功能可望较长期地维持在正常范围。

　　二、大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变、轻度系膜增生性肾小球肯炎等）， 糖皮质激素和细胞毒药物可获得疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差。

　　三、急进性肾小球肾炎肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进性肾炎治疗，如病理显示主要为细胞性新月体者应予强化治疗 （ 甲泼尼龙冲击治疗、环磷酷胶冲击治疗等 ）， 若患者已达到透析指征，应配合透析治疗。该类患者预后差，多数患者肾功能不能恢复。

　　四、慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的也合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶抑制剂 （ACEI） 有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用，并且有减少尿蛋白的作用。但血肌酐大于350umol/L 时， 一般不主张再应用 ACEI .近年的部分研究显示，高剂量富含长ω -3 多不饱和脂肪酸的鱼油 ， 服用6个月~2 年有较好的延缓 IgA 肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用， 但尚待更多的研究进一步验证。

　　最新的循证医学证据表明，糖皮质激素对于尿蛋白大于1g/d肾功能正常的患者具有降低 尿蛋白及防止肾功能恶化的作用；对于肾功能不全血肌肝<240 μ mol/L 的患者，糖皮质激素与细胞毒药物联合应用可以明显地延缓肾功能恶化。总之目前研究结果显示，对于表现为慢性肾炎的IgA肾病，治疗似应更加积极。这一观点有待更多的研究证实 .

　　预后

　　本病可有自发缓解，约占4％～20％。每年约有1％～2％病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80％～90％。估计最终发展成尿毒症者约35％左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有：起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿；肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。