概述

　　二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）是指二尖瓣装置（瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌）其中任何一个发生结构异常或功能失调造成二尖瓣口不能完全密闭，导致心脏在收缩时血液自左心室反流汝左心房。根据发生的快慢分为急性二尖瓣关闭不全和慢性二尖瓣关闭不全两种。

　　病因和发病机制1、慢性二尖瓣关闭不全慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。其他原因如下：

　　①冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。

　　②先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。

　　③二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病，马凡综合征，慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。

　　④左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。

　　⑤二尖瓣脱垂综合征。

　　⑥其他少见病因：结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等；肥厚梗阻型心肌病；强直硬化性脊椎炎。

　　2、急性二尖瓣关闭不全急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。

　　病理改变病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，粘连融合，腱索融合，缩短。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。

　　病理生理二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室返流的血液，因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性者早期通过代偿，心搏量和射血分数增加，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时可无临床症状；失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。

　　临床表现

　　（一）症状1、急性  轻度二尖瓣反流只有轻度的劳力性呼吸困难。严重者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿、心源性休克。

　　2、慢性  通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。 严重反流有心排血量减少，出现劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。

　　（二）体征1.心脏听诊　心尖区收缩期吹风样杂音，响度在3/6级以上，多向左腋传播，吸气时减弱，返流量小时音调高，瓣膜增厚者杂音粗糙。前叶损害为主时，杂音向左腋下或左肩胛下传导；后叶损害为主者，杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱，或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音。闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄，但不能除外二尖瓣关闭不全。严重的二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期大量血液通过，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及低调，短促的舒张中期杂音。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。

　　2.其他体征　动脉血压正常而脉搏较细小。心界向左下扩大，心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动，说明左心室肥厚和扩大。肺动脉高压和右心衰竭时，可有颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。

　　实验室及其他检查

　　（一）X线检查急性二尖瓣关闭不全者，心影可正常或轻度左心房增大，有明显肺淤血或肺水肿表现。慢性严重者左心房和左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食道。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。左心室衰竭时可见肺静脉淤血，肺间质水肿。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。左心室造影可对二尖瓣返流进行定量。

　　（二）心电图检查急性二尖瓣关闭不全者心电图可正常。慢性严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左，右心室肥大的表现。少数慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。

　　（三）超声心动图检查是检测和定量二尖瓣返流的最准确的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变，在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大；左心房扩大，收缩期过度扩张；左心房扩大及室间隔活动过度。多普勒超声显示左心房收缩期返流。小于4 cm2为轻度，4-8 cm2为中度，大于8 cm2为重度。

　　（四）放射性核素检查测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时射血分数，以判断左心室收缩功能。通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度，大于2.5提示严重反流。

　　（五）左心室造影检查观察收缩期造影剂反流入左心房的量，是半定量反流程度的金标准。

　　诊断急性发病者，突然出现呼吸困难，心尖部收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显，有明确的病因，如感染性心内膜炎、急性心肌梗塞、人工瓣膜替换术后开裂等，诊断不难。慢性者，心尖区有典型的杂音，左心房室增大，诊断可以成立。超声心动图可以确诊。

　　鉴别诊断（一）相对性二尖瓣关闭不全可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。

　　（二）功能性心尖区收缩期杂音半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。

　　（三）室间隔缺损可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。

　　（四）三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，可传导至心尖区，但不向左腋下传导，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

　　（五）主动脉瓣狭窄心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。

　　并发症

　　1、心房颤动  见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全；

　　2、感染性心内膜炎  较二尖瓣狭窄者常见；

　　3、体循环栓塞  左心房扩大、慢性心房颤动的患者容易发生；

　　4、心力衰竭  急性者早期出现，慢性者晚期发生。

　　治疗

　　（一）内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能；对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎；适当使用利尿剂；血管扩张剂，特别是减轻后负荷的血管扩张剂，通过降低左心室射血阻力，可减少返流量，增加心排血量，从而产生有益的血流动力学作用。慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂。急性者可用硝普钠，或硝酸甘油，或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。

　　（二）手术治疗长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗；即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。

　　1.术前准备手术治疗前，应行左，右心导管检查和左心室造影。这些检查对确诊二尖瓣返流，明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助；血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度；冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术，因为合并冠心病者，手术的死亡率高，并发症多。

　　2.手术指征①急性二尖瓣关闭不全；②心功能3～4级，经内科积极治疗后；③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下，辅助检查表明心脏进行性增大，左心室射血分数下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm，射血分数≤50%时即应尽早手术治疗。

　　3.手术种类①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜。适用于二尖瓣松弛所致的脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者。

　　②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，需终身抗凝治疗，术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%；其次，机械瓣的偏心性血流，对血流阻力较大，跨瓣压差较高。生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者，宜选用机械瓣；若瓣环小，则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣；如有出血倾向或抗凝禁忌者，以及年轻女性，换瓣术后拟妊娠生育，宜用生物瓣。

　　预后

　　二尖瓣关闭不全的预后取决于基本病因和反流程度。感染性心内膜炎、急性心肌梗塞引起的急性重度二尖瓣反流预后很差，部分患者在数小时至数日内死于急性左心衰。二尖瓣脱垂综合征的病程是良性过程，预后很好。由风湿热和先天性发育异常引起慢性二尖瓣关闭不全，反流程度在中度以下者，预后较好，反流程度是重度预后较差。短期内心脏进行性增大和就诊时就有心功能不全的表现者预后差。与二尖瓣狭窄患者不同，二尖瓣关闭不全可在很长时间内无症状，但一出现症状，预后差，5年和10年生存率分别是40%和15%.