概述

　　多发性大动脉炎（Takayasu‘arteritis）又称Takayasu病、无脉症，为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞，造成病变动脉供血组织的缺血性临床表现。本病多发生于青年女性，男女比例为1：2～4，发病年龄以15～30岁为多。

　　病因和发病机制多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能与下列因素有关：

　　1、自身免疫反应可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：

　　①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；

　　②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；

　　③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；

　　④在急性期患者血中可发现Coombs抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coombs抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。

　　2、遗传因素最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。

　　3、雌激素水平过高大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。

　　病理改变多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉，降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，内膜水肿、增生、肉芽肿形成，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。随后，病变动脉有侧支循环的形成。病变远端出现供血障碍而近端血压明显升高。

　　临床表现

　　一、头臂动脉型（即无脉病，Puseless disease）

　　（一）症状①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。

　　②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出）上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。

　　③少数患者可发生锁骨不动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重及部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。

　　（二）体征①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。

　　②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。

　　③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。

　　④如有侧枝循形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。

　　二、主、肾动脉型（一）症状①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。

　　②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。

　　③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。

　　（二）体征①股动脉和足背动脉搏动减弱。

　　②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。

　　③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60～90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。

　　④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。

　　⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。

　　三、混合型占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

　　四、肺动脉型病变主要累及肺动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音

　　实验室及其他检查

　　一、血液检查在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。

　　二、眼底检查在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合可见高血压和眼底改变。

　　三、心电图检查在主肾动脉型及混合型可左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。

　　四、X线检查在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄后段血管可扩张，其附近可粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。

　　五、同位素肾图是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊。

　　六、超声血管检查可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。

　　七、血管造影可明确病变狭窄的部位程度及范围、程度、类型，显示侧枝建立情况。用于手术和介入治疗前。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。