主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较为少见的先天畸形。95％以上病人的缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端，缩窄段近心端血压升高，头部及上半身血供正常。缩窄段远端血压降低，下半身供血减少。缩窄段上、下动脉分支间有侧支循环形成，在锁骨下动脉分支与降主动脉分支间有广泛的侧支循环建立。

　　临床特点

　　（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新生儿期即可发生心力衰竭，难以存活至成人期。缩窄较轻者在青春期前，一般无症状。

　　（2）25％-30％的病人合并二叶式主动脉瓣畸形。随着年龄增长，二叶式主动脉瓣可发生纤维化和钙化而导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。

　　（3）由于侧支循环的广泛建立，少数成人患者休息时上肢血压并不高，而活动时血压显著升高。

　　（4）未手术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性心内膜炎、心力衰竭等。