1.胸腺何时开始萎缩？其X线影何时消失

　　A.学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失

　　B.11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　C.18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失

　　D.青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失

　　E.青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　E

　　2.下列哪项与特异性细胞免疫无关

　　A.胸腺

　　B.T细胞

　　C.干扰素

　　D.巨噬细胞

　　E.肿瘤坏死因子

　　D

　　3.小儿扁桃体发育规律

　　A.2岁后扁桃体增大，6～7岁时达顶峰

　　B.生后扁桃体增大，5～6岁时明显增大

　　C.3岁时扁桃体增大，8～9岁时缩小

　　D.5～6岁时扁桃体增大，9～10岁时缩小

　　E.3～4时扁桃体增大，青春期缩小

　　A

　　4.唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是

　　A.IgA

　　B.IgG

　　C.IgM

　　D.IgD

　　E.I

　　B

　　5.小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的

　　A.免疫球蛋白包括IgA.IgG，IgM，IgD及IgE五类

　　B.IgG有四个亚类

　　C.IgA含量增高揭示有宫内感染可能性

　　D.免疫球蛋白是巨噬细胞产物

　　E.小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善

　　D

　　6.发病率最高的原发性免疫缺陷病是

　　A.抗体缺陷病

　　B.细胞免疫缺陷

　　C.抗体和细胞免疫联合缺陷

　　D.吞噬功能缺陷

　　E.补体缺陷

　　A

　　7.选择性IgA.缺陷下列哪项是错误的

　　A.本病可无症状

　　B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

　　C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

　　D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

　　E.可给予输血治疗

　　E

　　8.原发性免疫缺陷病治疗错误的是

　　A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗

　　B.选择性IgA.缺乏病禁忌输血或血制品

　　C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病

　　D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血

　　E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给VitD3

　　C

　　9.下列哪一项不是婴幼儿哮喘的诊断依据

　　A.喘息发作≥3次

　　B.肺部出现哮鸣音

　　C.喘息症状突然发作

　　D.一定伴有发热

　　E.一、二级亲属中有哮喘病史

　　D

　　10.下列哪一项不是咳嗽变异性哮喘的诊断依据

　　A.咳嗽持续或反复发作>1个月

　　B.临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效

　　C.支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解

　　D.有个人或家族过敏史

　　E.常在白天发作，运动后减轻

　　E

　　11.对哮喘持续状态的处理哪一项是错误的

　　A.吸O2

　　B.补液纠正酸中毒

　　C.糖皮质激素类静脉滴注

　　D.支气管扩张剂

　　E.脱敏疗法

　　E

　　12.下列哪一种药物不属于支气管扩张剂

　　A.舒喘灵

　　B.喘乐宁

　　C.苯妥英纳

　　D.异丙阿托品

　　E.肾上腺皮质激素类

　　C

　　13.导致风湿热的病原菌是

　　A.金黄色葡萄球菌

　　B.肺炎双球菌

　　C.A组乙型溶血性链球菌

　　D.流感杆菌

　　E.大肠杆菌

　　C

　　14.确诊风湿热的主要表现哪项是错误的

　　A.心脏炎

　　B.游走性多发性关节炎

　　C.舞蹈病

　　D.发热

　　E.环形红斑

　　D

　　15.风湿性心脏炎最常受累的是

　　A.心包膜

　　B.左心房内膜

　　C.左心瓣膜

　　D.右心瓣膜

　　E.右心房内膜

　　C

　　16.风湿性心包炎的特点，以下哪项是错误的

　　A.心前区疼痛，呼吸困难

　　B.早期可听到心包摩擦音

　　C.心音遥远少见

　　D.发病早期积液量增多

　　E.X线心脏搏动减弱

　　D

　　17.关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的

　　A.抗链"O"增高，只能说明近期有过链球菌感染

　　B.20%病人抗链"O"不增高

　　C.舞蹈病患儿抗链"O"一定增高

　　D.血沉增快是风湿活动的重要标志

　　E.C反应蛋白可提示风湿活动

　　C

　　18.有关风湿热的预后下述哪项有错误

　　A.舞蹈病的预后一般良好

　　B.首次发作累及心脏者，预后较差

　　C.反复发作累及心脏者预后不良

　　D.并发心功能不全者预后不良

　　E.伴发心包炎者预后良好

　　E

　　19.急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的

　　A.吸氧、低盐饮食

　　B.大剂量激素

　　C.洋地黄制剂给予足量

　　D.利尿剂

　　E.维持电解质平衡

　　C

　　20.治疗风湿性心肌炎的首选药是

　　A.阿司匹林

　　B.维体舒

　　C.消炎痛

　　D.布洛芬

　　E.肾上腺皮质激素

　　E

　　21.确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的

　　A.发热

　　B.关节酸痛

　　C.皮下结节

　　D.血沉加快

　　E.有风湿热既往史

　　C

　　22.下列哪一项是链球菌感染证据

　　A.抗"O">500U

　　B.血沉增快

　　C.CRP阳性

　　D.扁桃体化脓

　　E.白细胞增高

　　A

　　23.风湿性心肌炎最常见的心电图改变是

　　A.Ⅰ度房室传导阻滞

　　B.过早搏动

　　C.室上性心动过速

　　D.右心室肥厚

　　E.QˉT间期延长

　　A

　　24.风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的

　　A.主要累及大关节

　　B.呈游走性和多发性

　　C.局部可呈红肿热痛和功能障碍

　　D.经治疗后可治愈

　　E.但常留有畸形

　　E

　　25.揭示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的

　　A.具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现

　　B.血沉增快

　　C.CRP粘蛋白增高

　　D.抗链"O"增高

　　E.PˉR间期延长

　　D

　　26.风湿性心肌炎的临床表现下列哪项是错误的

　　A.出现早搏和心动过速

　　B.心率增快

　　C.心前区第一心音减弱

　　D.严重时可出现奔马律

　　E.心尖区可听到隆隆样收缩期杂音

　　E

　　27.风湿性心包炎的X检查，以下哪项是错误的

　　A.心脏搏动减弱或消失

　　B.心影向两侧扩大，呈烧瓶状

　　C.卧位时心腰增宽

　　D.立位时阴影又复变窄

　　E.初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致

　　E

　　28.关于风湿热环形红斑的描述，以下哪项是错误的

　　A.多见于躯干及四肢屈侧

　　B.呈环形或半环形，中心肤色正常

　　C.红斑出现缓慢医学教育网搜集整理

　　D.数小时或1～2天内消失

　　E.消退后不留痕迹

　　C

　　29.风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的

　　A.多见于女性患者

　　B.以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动

　　C.兴奋和注意力集中时消失

　　D.病程呈自限性

　　E.其动作入睡后可消失

　　C

　　30.急性风湿热抗链“O”增高与下降的时间是

　　A.链球菌感染后7天增高，持续2周下降

　　B.链球菌感染后10天增高，持续4周下降

　　C.链球菌感染后2周增高，持续2个月下降

　　D.链球菌感染后4周增高，持续2个月下降

　　E.链球菌感染后2周增高，持续1个月下降

　　C

　　31.心包炎早期心电图改变错误的是

　　A.高电压

　　B.ST段抬高（早期）

　　C.以后ST段下降

　　D.T波平坦

　　E.T波亦可倒置

　　A

　　32.风湿热最常见的皮肤损害是

　　A.环形红斑

　　B.结节性红斑

　　C.多形红斑

　　D.蝶状红斑

　　E.圆形红斑

　　A

　　33.关于皮下结节的描述以下哪项是错误的

　　A.粟米或豌豆大小，圆形，质硬

　　B.分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

　　C.见于5%～10%的风湿热病人

　　D.起病数周后出现

　　E.2～4周自然消失

　　B

　　34.风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是

　　A.2个月左右

　　B.4个月左右

　　C.6个月左右

　　D.8个月左右

　　E.10个月左右

　　C

　　35.风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需

　　A.1年左右

　　B.2年左右

　　C.3年左右

　　D.4年左右

　　E.5年左右

　　B

　　36.判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察

　　A.2～4个月

　　B.4～8个月

　　C.半年～1年

　　D.半年～1年半

　　E.半年～2年

　　E

　　37.急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间

　　A.2周

　　B.3周

　　C.1个月

　　D.2个月

　　E.10天

　　A

　　38.治疗风湿热急性期伴有心脏炎的患儿时，下述治疗哪项是错误的

　　A.宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值

　　B.如有心衰，待心衰控制后再卧床3～4周

　　C.首选阿司匹林治疗

　　D.总疗程为2～8周

　　E.停药后的反跳现象在2～3天内自动消失

　　C

　　39.风湿性心脏炎激素治疗的总疗程

　　A.2～4周

　　B.4～8周

　　C.8～12周

　　D.12～24周

　　E.半年

　　C

　　40.急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程为

　　A.1～3周

　　B.3～6周

　　C.6～12周

　　D.半年

　　E.1年

　　B

　　41.患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助

　　A.结核菌素试验阴性

　　B.植物血凝素试验阴性

　　C.末梢血淋巴细胞<1.2×109.L

　　D.T淋巴细胞转化率<60%

　　E.同族血型凝集素测定减低

　　E

　　42.患儿男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查，有一项与此病无关

　　A.血清免疫球蛋白测定

　　B.白喉毒素试验

　　C.结核菌素试验

　　D.同族血型凝集素测定

　　E.淋巴结活检，查找浆细胞

　　C

　　43.患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了

　　A.反复出现感染性疾病

　　B.伴有自身免疫性疾病

　　C.白细胞数值12×10的9次方/L

　　D.查体发现扁桃体发育不良

　　E.查血清抗体总量低于正常 医学 教育网搜集整理

　　C

　　44.患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误

　　A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷

　　B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

　　C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷

　　D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病

　　E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

　　B

　　45.患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常，可能诊断是什么

　　A.选择性IgA.缺陷症

　　B.胸腺发育不全症

　　C.X连锁无丙种球蛋白血症

　　D.选择性IgM缺陷病

　　E.联合免疫缺陷病

　　C

　　46.患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解，查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹，可能诊断是什么

　　A.严重联合免疫缺陷病

　　B.先天性胸腺发育不全

　　C.X连锁无丙种球蛋白血症

　　D.选择性IgM缺陷症

　　E.原发性非特异性免疫缺陷

　　B

　　47.12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L，其可能诊断为

　　A.先天性胸腺发育不全

　　B.X连锁无丙种球蛋白血症

　　C.联合免疫缺陷病

　　D.选择性IgM缺陷症

　　E.选择性Ig

　　A.缺陷症

　　E

　　48.患儿6岁，近2个月反复出现发作性咳嗽，尤其在夜间或清晨为著，痰少，运动后加重，无发热，一直使用先锋霉素和利菌沙治疗，效果不明显，近日使用舒喘灵，却有较好疗效，此病该做哪种诊断

　　A.呼吸道异物

　　B.呼吸道合胞病毒性肺炎

　　C.儿童哮喘

　　D.支气管炎

　　E.咳嗽变异性哮喘

　　E

　　49.患儿4岁，突然出现喘憋，烦躁不安，大汗淋漓，不能平卧。曾有毛细支气管炎病史，查体，两肺布满哮鸣音，此症状及体位已持续26个小时未缓解，下列治疗措施哪项不正确

　　A.吸氧

　　B.补液，纠正酸中毒

　　C.静脉滴注地塞米松

　　D.脱敏疗法

　　E.支气管扩张剂

　　D

　　50.患儿女，6岁，近两周发热，伴肘膝大关节不规则肿痛，查体：发现心音低钝，心率176次。分，肝于右肋下可触及3Cm，实验室检查，抗"O">500U，血沉65mm.h，诊断为风湿热，并伴有心功能不全，治疗需给洋地黄制剂，剂量应如何掌握

　　A.给一般剂量

　　B.给足剂量

　　C.给1/3～1/2

　　D.给1/4～1/3

　　E.给1/2～1/4

　　C

　　51.患儿，8岁。因发热，关节肿痛而入院，经检查确定为风湿性关节炎，查体时未发现心脏异常，医生嘱其服用阿司匹林，其总疗程一般为

　　A.2～4周

　　B.3～6周

　　C.4～8周

　　D.8～12周

　　E.10～12周

　　B

　　52.患儿男，2岁。因上感和肺炎住院3次，近一周腹泻，时而呕吐，查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板计数70×10的9次方/L，为确诊应进一步检查

　　A.血、便培养

　　B.骨髓穿刺涂片

　　C.血常规

　　D.血清免疫球蛋白测定

　　E.便常规

　　D

　　53.患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有

　　A.风湿性心肌炎

　　B.二尖瓣狭窄

　　C.伴有先天性心脏病

　　D.发热所致

　　E.无临床意义

　　A

　　54.患儿女，5岁。因发热10天不退，皮肤出现环形红斑，并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院，查抗"O">500U，考虑为风湿热，治疗中给予青霉素静点，目的是医学教育网搜集整理

　　A.防止心脏病变

　　B.控制皮肤和关节症状

　　C.制止风湿的活动

　　D.清除链球菌感染病灶

　　E.防止感染加重

　　D

　　55.患儿男，10岁。发热20余天，伴游走性关节疼痛，查体抗"O"≥500U，临床诊断为风湿性关节炎，引起此病的病原是什么

　　A.肺炎双球菌

　　B.腺病毒

　　C.A族β溶血性链球菌

　　D.葡萄球菌

　　E.肺炎支原体

　　C

　　56.患儿4岁，半月前确诊为风湿热，并出现心功不全表现，经治疗，心功能刚刚恢复，该患儿应卧床休息多长时间

　　A.心功能恢复再卧床1～2周

　　B.心功能恢复再卧床2～3周

　　C.心功能恢复再卧床3～4周

　　D.心功能恢复再卧床4～5周

　　E.心功能恢复再卧床5～6周

　　C

　　57.患儿3岁，因发热，四肢关节游走性肿痛而入院。查体发现，心率快，176次/分，心音低钝，颈静脉怒张，肝大。立即进行治疗，请找出下列措施中，不正确的一项

　　A.吸氧

　　B.洋地黄制剂

　　C.利尿剂

　　D.维持电解质平衡

　　E.阿司匹林

　　E

　　58.患儿5岁，半年来不规则发热，游走性大关节疼痛，伴局部红肿，查体，可见四肢屈侧有环形红斑，为了明确诊断医生做了一些实验室检查，请找出对诊断没有意义的指标

　　A.抗"O"

　　B.血沉

　　C.血常规

　　D.C反应蛋白

　　E.谷草转氨酶

　　E

　　59.患儿4岁，近一个月来发热，面色渐苍白，多汗，易疲倦，近几日四肢大关节游走性疼痛，为确定是否为风湿性关节炎，医生做了一些检查，下列哪一项对风湿性的可能有提示作用

　　A.C反应蛋白

　　B.抗"O"

　　C.血沉

　　D.心电图

　　E.血常规

　　B

　　60.患儿5岁，2个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标

　　A.血沉增快

　　B.C反应蛋白增高

　　C.抗"O">500U

　　D.血常规白细胞数增高，血红蛋白降低

　　E.心电PˉR间期延长

　　C

　　61.患儿6岁，近半个月不规则发热，伴关节肿痛，查体，心率稍增快，心音低钝，心电可见T波平坦，医院确诊为风湿热，该患儿应首选什么药物治疗

　　A.强的松

　　B.阿司匹林

　　C.抗生素

　　D.A.TP、CoˉA、VitC等

　　E.强心药物

　　A

　　62.患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是

　　A.无丙种球蛋白症

　　B.选择性IgA缺陷病

　　C.胸腺发育不全

　　D.SCID（严重联合免疫缺陷病）

　　E.WiskottˉAldriCh综合征

　　C

　　63.患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

　　A.末梢血淋巴细胞<1.2×10的9次方/L

　　B.植物血凝素试验阴性

　　C.胸部X线检查胸腺发育不良

　　D.结核菌素试验阴性

　　E.血清抗体水平很低或缺如

　　E

　　64.患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

　　A.可给予抗病毒和抗真菌药物

　　B.可输入新鲜血C新生儿期可用钙剂与维生素D

　　D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

　　E.胎儿胸腺移植

　　B

　　65.患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。该患儿的临床诊断最大可能是

　　A.肺结核

　　B.大叶性肺炎

　　C.气管异物

　　D.支气管哮喘

　　E.急性支气管炎

　　D

　　66.患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。下列检查哪一项对诊断有帮助

　　A.胸部正侧位片

　　B.气管镜检查

　　C.肺功能检查

　　D.胸部CT检查

　　E.外周血嗜酸粒细胞计数

　　E

　　67.患儿女，6岁。晚饭后突然出现喘憋，大汗，烦躁不安，不能平卧，该患儿在幼年时曾两次患毛细支气管炎，查体，痛苦面容，呼气性呼吸困难，两肺闻及哮鸣音，体温正常。下列治疗措施，哪一项应慎用或禁用

　　A.给予抗生素静点

　　B.肾上腺皮质激素

　　C.舒喘灵雾化吸入

　　D.10%葡萄糖盐静点

　　E.鲁米那镇静

　　E

　　68.患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。该患儿的临床诊断最可能是什么

　　A.病毒性心肌炎

　　B.风湿性心肌炎

　　C.风湿性心包炎

　　D.结核性心包炎

　　E.类风湿性心包炎

　　B

　　69.患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。下列哪项检查可以帮助确诊

　　A.抗透明质酸酶医学教 育 网搜集整理

　　B.谷草转氨酶

　　C.血沉

　　D.心脏X线检查

　　E.肌酸磷酸激酶

　　A

　　70.患儿，5周岁。两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查ˉR间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。该患儿首选药物是什么

　　A.水杨酸制剂

　　B.洋地黄类药物

　　C.地塞米松制剂

　　D.镇静剂

　　E.抗生素

　　C

　　71.丙种球蛋白制剂

　　A.可治疗严重联合免疫缺陷病

　　B.可治疗细胞免疫缺陷

　　C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

　　D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

　　E.可治疗选择性IgA缺陷

　　D

　　72.骨髓移植

　　A.可治疗严重联合免疫缺陷病

　　B.可治疗细胞免疫缺陷

　　C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

　　D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

　　E.可治疗选择性IgA缺陷

　　A

　　73.胎儿胸腺移植

　　A.可治疗严重联合免疫缺陷病

　　B.可治疗细胞免疫缺陷

　　C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

　　D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

　　E.可治疗选择性IgA缺陷

　　B

　　74.基因治疗

　　A.可治疗严重联合免疫缺陷病

　　B.可治疗细胞免疫缺陷

　　C.可治疗腺苷脱氨酸（ADA）缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

　　D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

　　E.可治疗选择性IgA缺陷

　　C

　　75.属于急性风湿热的主要表现可有

　　A.瓣膜病

　　B.皮下结节

　　C.抗链"O">500U

　　D.血沉增快，CRP阳性

　　E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

　　B

　　76.属于急性风湿热风湿活动的证据

　　A.瓣膜病

　　B.皮下结节

　　C.抗链"O">500U

　　D.血沉增快，CRP阳性

　　E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

　　D

　　77.属于急性风湿热的次要表现

　　A.瓣膜病

　　B.皮下结节

　　C.抗链"O">500U

　　D.血沉增快，CRP阳性

　　E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

　　A

　　78.属于链球菌感染证据

　　A.瓣膜病

　　B.皮下结节

　　C.抗链"O">500U

　　D.血沉增快，CRP阳性

　　E.心电图可见ST段下移及T波平坦或倒置

　　C

　　79.先天愚型属

　　A.常染色体畸变

　　B常染色体显性遗传

　　C.常染色体隐性遗传

　　D.X连锁显性遗传

　　E.X连锁隐性遗传

　　A

　　80.先天愚型染色体检查绝大部分核型为

　　A.47，XX（或XY），+21

　　B.46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）

　　C.45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）

　　D.46，XX（或XY），-21，+t21q

　　E.46，XX（或XY），-22，+t（21q22q）

　　A

　　81.先天愚型最具有诊断价值是

　　A.骨骼X线检查

　　B.染色体检查

　　C.血清T3、T4检查

　　D.智力低下

　　E.特殊面容，通贯手

　　B

　　82.先天愚型临床表现，除了

　　A.智力低下

　　B.身材矮小

　　C.韧带松弛

　　D.皮肤粗糙、发干

　　E.通贯手

　　D

　　83.苯丙酮尿症属

　　A.染色体畸变

　　B.常染色体显性遗传

　　C.常染色体隐性遗传

　　D.X连锁显性遗传

　　E.X连锁隐性遗传

　　C

　　84.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

　　A.酪氨酸羟化酶

　　B.谷氨酸羟化酶

　　C.苯丙氨酸羟化酶

　　D.二氢生物蝶呤还原酶

　　E.羟苯丙酮酸氧化酶

　　C

　　85.苯丙酮尿症患儿初现症状通常在

　　A.生后1～3个月

　　B.生后3～6个月

　　C.生后6～9个月

　　D.生后9～12个月

　　E.生后1～3岁

　　B

　　86.苯丙酮尿症神经系统表现主要为

　　A.智能发育落后

　　B.行为异常

　　C.癫痫小发作

　　D.肌张力增高

　　E.腱反射亢进

　　A

　　87.患儿3岁，智能发育较同龄儿明显落后，体检：发育较小，两眼距宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，外耳小，舌常伸出口外，临床上拟诊先天愚型，下列哪项最具有确诊意义

　　A.智能低下

　　B.特殊面容

　　C.血清TSH，T4检查

　　D.染色体核型分析

　　E.血浆游离氨基酸分析

　　D

　　88.患儿2岁，因体格智力发育落后来诊，体检：表情呆滞，两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，通贯手，该患诊断考虑为

　　A.苯丙酮尿症

　　B.21ˉ三体综合征

　　C.18ˉ三体综合征

　　D.呆小病

　　E.粘多糖病

　　B

　　89.患儿6岁，精神运动发育明显落后，只会说简单话，两眼外侧上斜，两眼距宽，鼻梁低平，经染色体核型分析，诊断为易位型21ˉ三体综合征，其母正常，其父为D.G易位，家长准备要第二胎来遗传咨询，应告诉再发风险率为

　　A.1%

　　B.4%

　　C.10%

　　D.20%

　　E.100%

　　B

　　90.患儿，男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，该患儿可能诊断为

　　A.苯丙酮尿症

　　B.半乳糖血下

　　C.高精氨酸血症

　　D.组氨酸血症

　　E.肝糖原累积症

　　A

　　91.患儿2岁，生后半年发现尿有霉臭味，且经常呕吐，1岁时发现智力较同龄儿落后，目光呆滞，皮肤白皙，毛发浅黄，下列哪项对该患儿诊断最有帮助

　　A.头颅CT

　　B.脑电图

　　C.染色体核型分析

　　D.尿三氯化铁试验

　　E.血液T3、T4测定

　　D

　　92.患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为

　　A.5～10mg/kg

　　B.10～30mg/kg

　　C.30～50mg/kg

　　D.50～70mg/kg

　　E.70～90mg/kg

　　C

　　93.患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。其最可能的诊断为

　　A.先天性甲状腺功能低下

　　B.21-三体综合征

　　C.苯丙酮尿症

　　D.18-三体综合征

　　E.粘多糖病

　　B

　　94.患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。为确定诊断需做下述哪项检查

　　A.血清TSH、T3、T4测定

　　B.尿三氯化铁试验

　　C.染色体核型分析

　　D.骨龄测定

　　E.尿喋呤分析

　　C

　　95.患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为

　　A.21ˉ三体综合征

　　B.苯丙酮尿症

　　C.呆小病

　　D.癫痫

　　E.佝偻病性手足抽搐症

　　B

　　96.患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。应采取的措施是

　　A.观察，抽搐时给予止抽搐药物

　　B.口服甲状腺素片

　　C.静推10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素D

　　D.限制苯丙氨酸摄入量

　　E.口服碘化钾

　　D

　　97.患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，双眼外侧上斜，通贯手

　　A.21-三体综合征

　　B.18-三体综合征

　　C.先天性甲状腺功能减低症

　　D.苯丙酮尿症

　　E.粘多糖病

　　A

　　98.患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁宽平，毛发稀少，面部粘液性水肿，皮肤粗糙，躯干长，四肢短

　　A.21-三体综合征

　　B.18-三体综合征

　　C.先天性甲状腺功能减低症

　　D.苯丙酮尿症

　　E.粘多糖病

　　C

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