概述
    原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）是一病因不明慢性纤维化疾病，导致胆总管、肝总管和肝内外胆管狭窄和闭塞。胆管病变为均一性或节段性、不规则性。病变可累及整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。胆囊一般不受侵犯。临床表现为持续时间不一的胆汁淤积，最终进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。

　　病因
    病因还不清楚。目前认为可能与基因易感性与自身免疫、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。PSC的等位基因HLA-B8、DR3出现频率增加。70%患者合并溃疡性结肠炎，还可伴有腹膜后纤维化、纵隔纤维化、胰腺纤维化、胰腺炎、眼眶部假性肿瘤、Crohn病、慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎等疾病。

　　病理改变
    80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。胆总管呈硬索状，基本病理变化为粘膜下层与浆膜下层的炎症和纤维化。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆汁大多仍澄清；肝内胆管受累时，可出现胆管周围炎症和纤维化、门静脉炎症和门静脉周围纤维化，并见小叶中心性胆汁淤积及肝细胞界板部分破坏，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。

　　临床表现
    本病少见，约2/3发生在45岁以下，男女之比为3：2.起病缓慢，主要是梗阻性黄疸，初期呈间歇性加重，后期表现为慢性进行性持续性梗阻。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和间歇性隐痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。晚期有门静脉高压、肝硬化所致的腹水、肝脾肿大。病人多死于肝衰竭。

　　实验室及其他检查
    一、实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。肝功能70%-80%小学请总单红度轻至中度升高，以1分钟胆红素升高为主。85%AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γ-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范围以上，多是正常值的3倍以上。血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。

　　二、影像学检查
    1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）

　　常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度 1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单独出现，也可同时受累。但必须指出，在PSC病程中可合并有胆石症或 胆管癌，诊断时应注意。

　　2、B超：

　　可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。

　　3、CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。

　　诊断诊断依据：

　　1．缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。

　　2．查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。

　　3． PTC或 ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。

　　4．确诊依赖于病理检查。

　　鉴别诊断
    1、原发性胆汁性肝硬化女性多见，血IgM升显著，线粒体抗体（AMA）90%以上高浓度阳性，影像学检查胆管无改变。

　　2、其他继发性胆汁性肝硬化如胆石症、胆管良、恶性肿瘤、壶腹部周围肿瘤等，影像学检查可见胆管扩张及其病因。

　　治疗
    本病缺乏特效的治疗方法，以非手术治疗为主，外科治疗仅对部分病人有效。

　　一、非手术治疗本病的基本治疗是内科治疗，目的是减轻黄疸、控制感染和保护肝脏。包括消胆胺、抗生素、短期的强的松治疗和免疫抑制剂治疗。熊去氧胆酸可改善病人的症状和肝功能。摄取高蛋白、低脂肪饮食，补充维生素A、D、K.合并胆道感染者，给予抗生素治疗。

　　二、手术治疗外科手术治疗适用于肝外胆管节段性狭窄和有并发症的情况，如胆道感染、胆管结石。手术方式分以下三种情况：

　　（1）肝外胆管节段狭窄者可切除狭窄部胆管行胆管空肠Roux-en-Y内引流术，吻合口可置支架引流管或通过左右管肝管长期置“U”型硅胶引流管。

　　（2）弥漫性胆管狭窄者，如有肝门部胆管狭窄明显加剧者，仍可行以上手术，支架管放置时间应更长，甚至终生带管，可收到一定的疗效。

　　（3）持续性黄疸伴胆汁性肝硬化或弥漫性原发性硬化性胆管炎不能用常规手术方法纠正其狭窄者，首选的外科治疗方法是同种异体原位肝移植。

　　预后
    原发性硬化性胆管炎的预后较差。60%死于胆汁性肝硬化、门静脉高压症或肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。