概述

　　纵隔是胸部一个重要、复杂的解剖结构，其前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵隔胸膜，上为胸廓入口，下为膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴结缔组织。因胚胎发育过程中发生异常或后天性囊肿或肿瘤的形成，就成为纵隔肿瘤。纵隔内肿瘤种类繁多，有原发的，有转移的。原发肿瘤中以良性多见，恶性的约战10%-25%.为便于表明肿瘤在纵隔内的所在不，常将纵隔分为四区。以胸骨角和第4胸椎下缘连线为界，将纵隔分为上、下纵隔。下纵隔又以心包前后壁分为三部，胸骨后心包前壁之间为前纵隔，心、心包以及出入心大血管所占区域为中纵隔，心包后壁和胸椎之间为后纵隔。纵隔肿瘤和囊肿的好发部位如下：

　　1、前纵隔：胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、甲状旁腺腺瘤。

　　2、中纵隔：肠源性囊肿、淋巴瘤、心包囊肿、错构瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤。

　　3、后纵隔：神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、神经节瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、纤维肉瘤、淋巴瘤。

　　临床表现

　　常见纵隔肿瘤的特点：

　　（一）上纵隔肿瘤  最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

　　1.胸腺瘤胸腺瘤是前上纵隔最常见的肿瘤，偶可发生于后上纵隔及中纵隔。病人通常表现为胸痛、吞咽困难、咯血、咳嗽及上腔静脉综合征。胸腺瘤病人常合并重症肌无力，其他还有红细胞发育不全、库欣综合征、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎。胸腺瘤与重症肌无力间并无确切的关系。一般地讲，胸腺瘤伴有重症肌无力病人的预后，较单纯胸腺瘤病人更差。

　　病理学分为三型：上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型。胸腺瘤可以分为四期Ⅰ期：肿瘤有完整的被膜包绕；Ⅱ期：胸腺瘤部分侵及周围纵隔脂肪、胸膜或心包；Ⅲ期：肿瘤侵犯周围器官或有胸内转移；Ⅳ期：有胸外转移。Ⅰ期病人的主要治疗措施是将胸腺瘤连同周围脂肪组织一并切除，Ⅱ、Ⅲ期病人则应术前放疗；晚期病人或复发者可以采用化疗，也可联合应用放疗、手术及化疗。治疗效果与肿瘤的病期密切相关。Ⅰ期病人5年生存率为85％，Ⅱ期为60％～80％，Ⅲ期为40％～60％，Ⅳ期预后不佳。

　　2.胸内甲状腺肿  包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

　　（二）前纵隔肿瘤  生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

　　1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

　　2.畸胎病为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。10%畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则产生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

　　X线检查  囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

　　（三）中纵隔肿瘤  极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。

　　1.霍奇金病常见为结节硬化型。霍奇金病多见于青年，临床上表现为无痛性颈部淋巴结肿大，腋下淋巴结也可肿大。肿大的纵隔淋巴结可引起咳嗽、胸闷、气急，压迫上腔静脉则表现为上腔静脉综合征。病变还可发生于淋巴结之外的淋巴组织如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾等。全身症状有发热、疲乏、食欲减退、消瘦等，10％的病人有脾肿大。肝大表明肿瘤已侵犯至肝，少数病人可发生黄疸。霍奇金病也可侵犯肺而引起胸腔积液，侵犯骨髓而引起骨破坏。

　　2、非霍奇金淋巴瘤分为结节型淋巴瘤与弥漫型淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤可发生在任何年龄，但以20～30岁年龄组最常见。

　　3、淋巴细胞肉瘤的特征是：①91％的病例属Ⅲ或Ⅳ期；②早期有骨髓侵犯伴有白血病；③瘤细胞有T细胞抗原；④早期转移至软脑膜；⑤放射治疗可得到较好的近期疗效，但会复发。大剂量化疗可得到极满意的疗效，复发率低。弥漫型组织细胞型中，T淋巴细胞肉瘤女性多见，较局限于纵隔内，常引起上腔静脉综合征。B淋巴细胞肉瘤及硬化型滤泡细胞淋巴瘤恶性程度高，广泛侵犯胸内外器官，多发生于30～40岁年龄组，男女无差别。

　　（四）后纵隔肿瘤几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，有时也可位于纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

　　（五）支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

　　实验室及其他检查

　　（一）X线检查荧光透视发现肿瘤有搏动，应先明确为扩张性和传导性搏动。如为前者，可初步怀疑为动脉瘤，可有X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动，可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片，或高千状摄片，可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等，从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

　　（二）纤维支气管镜或纤维食管镜检查有助于明确支气管受压情况、程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

　　（三）诊断性气胸可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏，肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素，如肺疝等。

　　（四）纵隔充气造影对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移，颇有帮助。

　　（五）纵隔镜检查对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结，并可钳取活组织明确病因诊断。

　　（六）电子计算机体层摄影（CT）

　　应用CT检查前纵隔肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变（如脂肪瘤）比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤，淋巴结肿大准确性可达90%以上。

　　（七）核磁共振成像（MRI）

　　有下列优点：成像参数多；软组织分辨率高；切层方向灵活；图像无骨性伪影；安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。

　　（八）颈淋巴结活组织检查支气管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

　　（九）放射性核素检查怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

　　（十）诊断性放射治疗怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感，照射20～30Gy（2000～3000rad），肿瘤迅速缩小。

　　（十一）剖胸探查经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可作部胸探查。

　　鉴别诊断

　　1.中央型肺癌肺癌阴影贴近纵隔面者，有时易误诊为纵隔肿瘤。肺癌有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，X线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可皶肿瘤细胞。

　　2.纵隔淋巴结核多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可作结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

　　3.胸主动脉瘤多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音，透视可见扩张性搏动。对可以可疑的病例应做多种全方位的X线透视或摄片检查，以看肿物阴影是否可以与大动脉分开。逆行主动脉造影可明确诊断。

　　治疗

　　除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐增大，压迫毗邻器官，继发感染，甚至出现恶变，因而均以采取手术治疗为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官而无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。良性肿瘤手术治疗的效果良好；恶性肿瘤应采用以手术为主的综合治疗。 手术应根据肿瘤所在部位的具体情况，选择合适的切口。术中应尽可能地完全切除肿瘤组织，同时注意保护纵隔内重要脏器和组织。如果术中发现肿瘤与周围组织粘连，必要时可切除周围组织并行修复。 原发性纵隔肿瘤不论良性还是恶性，只要没有明确的远处转移和呼吸循环系统功能障碍，都应首选手术治疗。另外，解除脏器压迫也是手术的适应证之一，但必须充分估计肿瘤摘除的可能性，考虑手术的利弊得失。有时，为了明确病理学诊断，为进一步的治疗取得依据，也可考虑剖胸探查。非手术治疗通常包括适当的放疗、化疗、免疫治疗和中医中药治疗。经合理治疗，多数纵隔肿瘤病人恢复顺利，少数应予特别注意，如伴有重症肌无力的胸腺瘤病人，要警惕肌无力危象和胆碱能危象的发生，一旦出现应果断行气管插管或气管切开，