概述

　　支气管扩张症（bronchiectasis）是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于其本身及周围的炎症使支气管的管壁肌肉和弹性组织破坏导致异常扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。

　　病因和发病机制
    支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

　　一、支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因，因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管，且左侧更为明显。肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。支气管曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。

　　二、支气管阻塞肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管扩张所致的中叶综合征。

　　三、支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

　　与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。

　　四、全身性疾病如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。心脏移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。

　　病理改变
    支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。

　　继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。

　　病理生理
    支气管扩张的早期病变轻又局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改变；当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少受到限制，使通气／血流比值小于正常，形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担，并发肺源性心脏病，乃至右心衰竭。

　　临床表现

　　多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

　　一、症状
    （一）慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。用痰量估计严重程度：＜10ml/d为轻度；10-150ml/d为中度；＞150ml/d为重度。

　　（二）反复咯血咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。

　　（三）反复肺部感染若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。

　　二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿啰音。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）。

　　实验室及其他检查

　　一、X线检查：

　　典型的X线支气管柱状扩张表现为轨道征，是增厚的支气管壁影；囊状扩张表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。

　　二、CT检查：

　　显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。高分辨率CT有更好空间和密度分辨力，能显示次级肺小叶为基本单位的肺内微细结构。

　　三、支气管造影：

　　能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，为外科决定手术切除范围提供依据。

　　四、 纤维支气管镜检查：

　　可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。

　　诊断
    根据慢性咳嗽、咳痰、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。可进一步通过支气管造影或胸部CT（HRCT）明确诊断。

　　鉴别诊断
    一、慢性支气管炎多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺底有散在细的干湿啰音。

　　二、肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。

　　三、肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

　　四、先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。胸部CT、支气管造影可助诊断。

　　五、弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽咳痰、进行性呼吸困难、慢性鼻窦炎病史，胸片和CT可见有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验阳性。病理学可确诊。大环内酯类抗生素治疗2个月以上有效。

　　治疗

　　支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。必要时手术治疗。

　　一、保持呼吸道通畅  通过祛痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。

　　（一）祛痰剂可服氯化铵0.3-0.6g，溴已新8-16mg.亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入，或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，再作体位引流，以提高其疗效。

　　（二）体位引流体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每日2－4次，每次15-30min.体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳，同时用手轻拍患部，可提高引流效果。在引流痰量较多的病例，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生窒息，亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。

　　二、控制感染支气管扩张急性感染时，常选用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，环丙沙星0.5g，一日2次；或口服头孢类抗生素。或用青霉素80万u和庆大霉素8万u肌肉注射，一日2次；严重感染时可用氨苄青霉素4－6g，或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者，发生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或红霉素、麦迪霉素0.3g，一日3－4次。另全身用药配合局部给药，可提高抗菌效果。可用青霉素10－20万u或庆大霉素4万u，于体位引流后雾化吸入，每日2－3次。有时可考虑环甲膜穿刺，注入抗生素及湿化液，加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后，注入抗生素也有显著疗效。

　　三、手术治疗反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤以局部性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。

　　四、咯血的处理
    1. 镇静、休息：

　　小量咯血无需特殊处理，仅需休息、对症治疗。中量以上咯血需卧床休息，患侧卧位或平卧位。对精神紧张、恐惧不安者，应解除其顾虑，必要时可给予少量镇静药。咳嗽剧烈的大咯血者，可适当给予镇咳药，但禁用吗啡，以免过度抑制咳嗽引起窒息。

　　2. 加强护理，密切观察：

　　中量以上咯血者，应定时测量血压、脉搏和呼吸。鼓励患者轻咳，将血液咳出，以免滞留于呼吸道内。保持呼吸道畅通，保持大便通畅。

　　3. 大咯血患者应开放静脉，备血，必要时补充血容量。每次200-400ml. 4. 止血药的应用：

　　⑴垂体后叶素：能收缩肺小动脉，使局部血流减少、血栓形成而止血。

　　⑵酚妥拉明：通过直接扩张血管平滑肌，降低肺动静脉压而止血。

　　⑶普鲁卡因：有扩张血管和镇静作用。

　　⑷止血药：6-氨基己酸：抑制纤溶酶原激活为纤溶酶，从而抑制纤维蛋白溶解。酚磺乙胺（止血敏）：增强血小板和毛细血管功能。特诺新（安络血）：增强毛细血管对损伤的抵抗力。维生素K：促进肝脏合成凝血酶原，促进凝血。纤维蛋白原：可在凝血酶作用下形成许多纤维蛋白单体，后者在凝血因子XII的作用下形成纤维蛋白，促进止血。云南白药：0.3-0.5g，每日3次口服。

　　⑸皮质类固醇：具有非特异性抗炎作用，减少血管通透性，可短期少量应用。

　　5. 气管镜止血：

　　经药物治疗无效者可考虑通过硬质气管镜清除积血并止血。冷盐水灌洗：4℃冷盐水500 ml加用肾上腺素5 mg，分次注入出血肺段，停留1分钟后吸出。气囊导管止血：气囊堵塞出血支气管，压迫止血，防止窒息。24小时后放松气囊，观察几小时无出血可拔管。激光冷冻止血。

　　6. 支气管动脉栓塞术。

　　7. 手术治疗。

　　8. 大咯血窒息的处理：窒息表现：患者突感胸闷难忍，烦躁不安，面色苍白或发绀，咯血突然中止，呼吸困难，意识丧失。处理：保持呼吸道畅通，足高头底位，拍背；用开口器打开口腔，将舌拉出，迅速清除口腔及咽喉部积血，气管插管或切开，吸氧，适当应用呼吸兴奋剂。

　　预后
    内科治疗一般扩张的支气管不能恢复。外科手术切除治疗是根治的方法。近期疗效（5年以内）为90%左右（包括症状消失和明显改善），远期疗效（5年以上）为80%.

　　预防
    防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，增强机体免疫功能和抗病能力，治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸进入气管，对预防支气管扩张具有重要意义。