房间隔缺损（ASD）是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病发病总数的10％左右。是胚胎发育期的原始心房分隔成左、右心房过程中，因某种因素影响，第一房间隔或第二房间隔发育障碍或吸收过多，间隔上遗留缺损，致左、右心房间存在血液分流的先天性畸形。

    房间隔缺损根据解剖病变部位的不同，可分为三种类型：第一孔型（原发孔）缺损、第二孔型（继发孔）缺损和静脉窦型缺损。

    继发孔房间隔缺损多见，位于冠状静脉窦的后上方，绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有呈筛状的，根据相应解剖部位可分为四种类型：

    1.中央型（卵圆孔型）：最常见（占75~80%），呈椭圆形，可伴有右肺静脉回流异常。

    2.下腔型：约占10%，缺损较大，房间隔下缘完全缺如或仅残留极少薄膜样组织。

    3.上腔型（静脉窦型）：缺损位于上腔静脉与右房连接处，常伴有右肺静脉回流异常。

    4.混合型：缺损巨大，常兼有上腔型和下腔型的特点，临床上较为少见。

    继发孔房间隔缺损时伴有其它心内畸形，如肺动脉瓣狭窄及二尖瓣狭窄等。

    原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，由于左侧心内膜垫前后结节分离，常伴有不同程度二尖瓣大瓣裂。<医学教育网收集整理>