医学教育网小编为各位儿科主治医师考生整理了α地中海贫血的临床分型与症状,请各位考生注意查看!
依据临床表型的特征,α地中海贫血可分为静止型、轻型、中间型、重型。
1、 静止型(α+地中海贫血)
几乎无异常表现,仅在脐带血中可能检测出低水平的HbBart's,或大部分在血常规检测时发现平均红细胞体积MCV,平均红细胞血红蛋白量MCH降低。
2、 轻型(α0地中海贫血)
一般无贫血的特征,RBC及Hb正常,但可表现为小细胞低色素贫血的特征(MCV、MCH降低),脐带血样本中可检测出5%~10%的HbBart's,此类患者常在重型地中海贫血的家系调查中被发现。
3、 中间型(HbH病)
患者的临床表型有很大的差异,发病时间和贫血轻重不一,发病年龄越早,病情越重。多数为中度溶血性贫血表现,出现典型的地中海贫血面貌,鼻梁低平,眼距宽,颧骨高,伴骨骼改变,头颅大,伴肝脾大,脾大明显,黄疸,严重者发育迟缓,合并感染时可诱发急性溶血,使病情加重。血常规检查有典型的小细胞低色素特征外,Hb电泳可检测出HbH带,HbA2及HbF含量正常;脐血中可检测出5%~30%的HbBart's。
4、 重型
又称HbBart's胎儿水肿综合征,为致死性贫血,胎儿通常于妊娠30~40周因严重贫血在宫内死亡或出生时1或2小时内死亡。胎儿全身水肿,腹大,肝脾大,胸腔积液,皮肤苍白或发绀、剥脱,四肢短小或有其他器官畸形,巨大胎盘。
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