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什么是长Q-T间期综合征呢?长Q-T间期综合征的临床表现是什么呢?

2020-04-16 19:51 医学教育网
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什么是长Q-T间期综合征呢?长Q-T间期综合征的临床表现是什么呢?跟着小编来学习一下吧!

临床

多数有家族史。初发多在婴幼儿期。

反复发作性晕厥,轻者发作时患者面色苍白、出汗、恶心、呕吐,意识正常;重者意识障碍、抽搐、尿失禁等。

发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。

如LQT1和LQT590%的症状发生在运动和情绪激动时;

LQT390%的心源性猝死发生在睡眠时;

LQT2症状的出现几乎在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间

发作间期可无症状,但也可发生猝死。

心电图

Q-T间期延长,Q-Tc≥0.47秒(女Q-Tc≥0.48秒),个别人休息时Q-T间期正常,活动后延长;

T波形态易变,T波宽大可有切迹、高尖,或双向或倒置,常伴异常U波;

在晕厥、抽搐发作时,心电图常能描记到室速、室颤或停搏。

遗传性LQTS治疗

减少活动,注意休息、避免劳累和过度紧张、惊吓等;

避免使用延长间期的药物;

药物治疗:首选β-受体阻滞剂,普萘洛尔(心得安);

起搏器治疗:睡眠-心动过缓诱发晕厥者应安装起搏器;

药物治疗无效者,可行左侧星状神经节阻滞或切除术(LCSD),术后仍用普萘洛尔维持;

埋植式心脏复律-除颤器(ICD):上述治疗无效或反复晕厥发作和心脏停搏复苏后可植入ICD。

获得性LQTS治疗

纠正或解除诱因,包括药物诱发及电解质紊乱等因素;

药物治疗:发生尖 端扭转性室速者,以0.05~0.5μg/(kg·min)的异丙基肾上腺素静脉滴注,也可用阿托品;若有严重心动过缓,可考虑安装心脏起搏器;

禁用IA、IC及III类抗心律失常药可试用IB类药;

静脉补钾、补镁;

持续发作者,以直流电击终止发作。

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网! 

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