局部表现

按受累血管不同，出现不同器官缺血的症状和体征

如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动消失，病变部位闻及血管杂音，上下肢收缩压差大于10mmHg

临床分型

Ⅰ型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）

Ⅱ型：主、肾动脉型或胸、腹主动脉型

Ⅲ型：广泛型

Ⅳ型：肺动脉型

Ⅰ型

头臂动脉型（主动脉弓综合征）

主要累及主动脉弓及其分支，颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起不同程度的脑缺血

上肢缺血引起单侧或双侧肢体无力、麻木等

受累动脉搏动减弱或消失，偶可闻及血液流过扩大弯曲的侧支循环时产生的连续性血管杂音

Ⅱ型

主、肾动脉型或胸、腹主动脉型

该型儿童常见，由于缺血，下肢出现无力、发凉、酸痛，可有间歇性跛行，髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，诉头痛、头晕、心悸

体格检查可发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失

Ⅲ型

广泛型

兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病变广泛，部位多发，病情较重

Ⅳ型

肺动脉型

因合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进，重者发生心力衰竭