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掌握!儿科主治医师再生障碍性贫血考点及习题总结!

2021-04-30 18:40 医学教育网
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再生障碍性贫血儿科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助各位儿科主治考生复习备考,医学教育网整理再生障碍性贫血考点&练习题总结如下:

再生障碍性贫血考点总结

1.病因

(1)化学因素:药物、杀虫剂、除草剂等最常见。

(2)物理因素:γ射线或X线等高能射线。

(3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。

(4)其他:阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

2.临床表现

(1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。

(2)慢性再障(后期病情恶化称重型再障Ⅱ型):起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。

3.诊断

(1)急性再障

1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

2)血象:血红蛋白下降较快之外,须具备下列三项中之二项:①网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L;②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

3)骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障

1)临床表现:发病慢,贫血、出血、感染均较轻。

2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为局。

3)骨髓象:①三系或二系减少,至少一个部位增生不良。如增生良好,红系中晚幼红细胞比率增多,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

4.治疗

药物治疗:目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗,其疗效与造血干细胞移植基本相当。

(1)免疫抑制治疗:常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

(2)造血生长因子:如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作为辅助治疗用。

(3)刺激造血干细胞的药物:雄激素常用于慢性再障,急性再障是否应用意见不一。

(4)改善造血微环境药物:常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、654-2等。

(5)中医中药辨证施治:对慢性再障有较好疗效,对急性再障可起一定的辅助治疗效果。

再生障碍性贫血习题总结

1.再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著

A.生物因素

B.药物

C.化学物质

D.饮食习惯

E.电离辐射

【正确答案】 D

【答案解析】 再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障,前者原因未明,后者的原因有:物理因素如电离辐射;化学因素,药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。

发病机制仍不清楚。主要有三种学说:造血干/祖细胞缺陷,免疫因素,造血微环境缺陷。

缺铁性贫血病因与饮食习惯有一定关系。

2.不属于再生障碍性贫血常见临床表现的是

A.苍白

B.血尿

C.肝脾大

D.出血

E.发热

【正确答案】 C

【答案解析】 再障临床表现:

急性型再障(重型再障Ⅰ型):起病急、病情重、进展快。贫血多较重,且呈进行性加剧;出血常较重,皮肤、黏膜出血明显,可有消化道出血、血尿、眼底出血,颅内出血常可危及生命;常伴严重感染,甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1~3cm,脾及浅表淋巴结一般不大。

慢性型再障:起病及进展均缓慢,病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点;感染常较轻、易于控制;肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。

肝脾大不是再障常见的临床表现。

3.患儿女,5岁,面色苍白20天,皮肤出血点、牙龈出血2周。查体:贫血貌,全身皮肤散在出血点,牙龈轻微出血,浅表淋巴结无肿大。心、肺正常,腹平软,肝脾未触及。血常规:WBC 1.5×109/L,Hb 60g/L,PLT 20×109/L,MCV 82fl,外周血涂片白细胞、红细胞形态正常,血小板分布稀疏。最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.恶性淋巴瘤

C.急性白血病

D.特发性血小板减少性紫癜

E.恶性组织细胞病

【正确答案】 A

【答案解析】 患儿以贫血、出血急性起病,查体肝脾淋巴结肿大,血常规提示全血细胞减少,外周血未见异常细胞,临床初步诊断以再障可能性大,急性白血病、恶性组织细胞病及恶性淋巴瘤多见肝脾淋巴结肿大,外周血可见恶性细胞,特发性血小板减少性紫癜患儿白细胞及血红蛋白一般正常。

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