系统性红斑狼疮的临床表现是儿科主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

【考频指数】★★★

【考点精讲】系统性红斑狼疮的临床表现

1.全身症状 SLE的全身症状缺乏特异性，包括发热、食欲不振、乏力、体重减轻等。发热可表现为不同热型，高热或低热，持续或间歇。

2.皮肤黏膜症状 约70%的患儿出现皮肤症状。典型的蝶形红斑，其他皮肤表现有红疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂、出血性紫癜、光过敏、雷诺征、脱发和指（趾）坏疽等

3.关节、肌肉骨骼症状 关节受累，包括关节炎或关节痛。部分患儿可出现肌痛和肌无力。

4.心脏症状 心包膜、心肌、心内膜均可受累。以心包炎为多见，一般积液量不多，少数发生心包填塞。

5.肾脏症状 肾脏受累不仅是小儿SLE最常见和最严重的危及生命的主要原因之一，也是影响远期预后的关键。

2000年，中华医学会儿科学分会肾脏病学组将狼疮肾炎的临床表现分为7种类型:①孤立性血尿和（或）蛋白尿型；②急性肾炎型；③肾病综合征型；④急进性肾炎型；⑤慢性肾炎型；⑥肾小管间质损害型；⑦亚临床型。各型间可转换。狼疮肾炎是引起小儿SLE死亡的主要原因之一。

6.神经和精神症状 神经精神损害也是儿童SLE的严重并发症。主要表现为神经系统受累的症状,如癫痫发作、偏瘫、舞蹈病、颅神经麻痹、头痛、意识障碍、周围神经损害等，也可出现精神症状，如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等。

7.肺部及胸膜症状 呼吸系统受累在儿童SLE多见。最常见为胸膜炎伴积液。急性狼疮性肺炎及广泛性肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因。需与肺部感染鉴别。

8.胃肠道症状 腹痛、腹泻、恶心、呕吐是SLE常见的胃肠道症状。

9.肝脏及淋巴结 多数SLE患儿有肝大，半数肝功能异常，部分伴有黄疸者，系狼疮性肝炎和溶血所致。

10.血液系统症状 多数患儿在病程中出现血细胞异常。

11.眼部症状 可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血等。

【进阶攻略】

系统性红斑狼疮以皮肤局部的损害为主，还会继发其他组织，器官的慢性病变。特征性的临床表现考核最多，另外，涉及到的两个综合征也需要了解，近几年在考试时单独考核过。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重，所以，病例分析题时需注意相关题眼。单纯考核临床表现，多为A1型题，偶和其他风湿免疫性疾病合并出B型题。

【易错易混辨析】

系统性红斑狼疮的患者肾脏都会出现病理变化，但是不一定出现临床表现，因为肾脏有很强大的代偿功能；不是所有的患者都会出现发热和皮肤黏膜的损害。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.SLE累及器官发生率最高者为

A.关节

B.肾

C.中枢神经系统

D.浆膜

E.血液系统

2.系统性红斑狼疮临床表现中主要的是

A.神经系统损伤

B.皮肤黏膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】几乎所有SLE患者的肾组织均有病理变化。

2.B

【答案解析】系统性红斑狼疮病人中，70％有皮肤黏膜与关节表现，因而是主要的临床表现，而其余四项临床表现均较此少见。

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