原发肾病综合征是儿科主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

【考频指数】★★★

【考点精讲】原发肾病综合征

1.肾病综合征临床四大特点：

①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件。

2.肾病综合征的诊断标准

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++。定量成人多采用＞5g/d小儿时期以＞50mg／（kgod）为准。

（2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。

（3）高胆固醇血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，程度可轻可重。

上述4项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。

3.按病理分型

（1）微小病变。

（2）系膜增生性肾小球肾炎。

（3）局灶节段性肾小球硬化。

（4）膜增生性肾炎。

（5）膜性肾病。

（6）除上述几种病理类型可致小儿肾病综合征外，其他病理改变也可临床表现为肾病，如毛细血管内增生性肾炎、IgA肾病、IgM肾病等。

4.肾病综合征并发症

感染；高凝状态及血栓、栓塞合并症；钙及维生素D代谢紊乱；低血容量；急、慢性肾功能减退。

5.肾病综合征激素疗法

初治:初治时的目的应有三个方面，即尽快使肾病缓解，尽量减少其后可能的复发，尽量少不良反应。为达上述目的，初治中强调早治、足量、一定的疗程。

疗程长短与其预后是否有关，但疗程长则势必激素显示之副作用严重。我国通常采用6～9个月的方案。

临床上初治者给予泼尼松治疗，常分两个阶段:①诱导缓解阶段:足量泼尼松1.5～2mg/（kgod）（按身高的标准体重）最大剂量60mg/d，分次口服蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。②巩固维持阶段:以原足量两天量的2/3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每2～4周减量2.5～5mg维持；至化0.5～1mg/kg时维持3个月，以后每2周减量2.5～5mg至停药。总疗程一般为6～9个月。

免疫抑制剂的治疗 适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者。

【进阶攻略】

肾病综合征临床特点：三高一低，其诊断标准是核心考点；肾病综合征是为数不多对并发症经常考核的知识点；另外，肾病综合征因临床不能治愈，易复发，所以，激素和免疫疗法也是该知识点经常考察的内容。题目类型多样化。

【易错易混辨析】

低白蛋白血症，是NS的四大临床特点之一，是本病病理生理改变的中心环节，与大量蛋白尿为诊断本病必具的两个条件。

【知识点随手练】

一、A3/4型选择题

女孩，9岁，水肿一个月。查体：BP 135/95mmHg，颜面和四肢明显水肿。实验室检查：尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量2.5g，血浆白蛋白28g/L，尿素氮10mmol/L，血补体C3 0.65g/L。1.该患儿最可能诊断是

A.急进性肾小球肾炎

B.迁延性肾小球肾炎

C.肾炎型肾病综合征

D.单纯型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

2.若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能并发

A.肾静脉血栓

B.同质性肾炎

C.肾衰竭

D.肾结石

E.泌尿系感染

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A3/4型选择题

1.C

【答案解析】该患儿水肿、高血压、尿蛋白（+++）、24小时尿蛋白定量＞50mg（kg·d）、血浆白蛋白浓度＜30g/L，可诊断为肾病综合征；尿素氮升高、补体C3下降可诊断为肾炎型肾病综合征。故选C。

2.A

【答案解析】肾病综合征常可出现血栓形成并发症，其中以肾静脉血栓最常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。

【医学教育网原创 转载必究】

以上就是小编为大家整理的内容，希望对大家有所帮助，更多儿科主治医师考试知识请关注医学教育网！