发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是？（模考大赛正确率为36.36%）

A.JAK-3缺陷

B.网状发育不全

C.腺苷脱氨酶缺乏

D.X连锁高IgM血症

E.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

【正确答案】A

【答案解析】小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γC）基因突变引起。酪氨酸激酶JAk-3主要功能是传导γC的信号，JAK-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。

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